КМН — Спонтанная краниальная ликворея

Ликворея

КМН — Спонтанная краниальная ликворея

Ликворея — аномальное явление, которое характеризуется истечением ликвора из черепной полости из-за механического повреждения твёрдой мозговой оболочки и костей основания.

Ликвором называют спинномозговую жидкость, постоянно циркулирующую в полостях головного мозга, ликворопроводящих каналах, подпаутинном пространстве спинного и головного мозга.

Она выполняет ряд важных функций, обеспечивая защиту последних и поддерживая обменные процессы между мозгом и кровью.

Пройти диагностику и курс лечения ликвореи в Москве приглашает неврологии ЦЭЛТ. Наша клиника является многопрофильном и работает на столичном рынке платных медицинских услуг уже третье десятилетие.

Обращаясь к нам, Вы можете рассчитывать на постановку точного диагноза и выяснение причины появления проблемы.

Наши неврологи и нейрохирурги используют современные методики лечения и проводят его в соответствии с международными стандартами.

Почему развивается ликворея?

Ликворея развивается вследствие нарушения целостности или дефекта твёрдых мозговых оболочек, которое может быть спровоцировано следующим:

  • Врождённые аномалии ЦНС, сопряжённые с разрывом оболочек;
  • Травматические повреждения костей основания черепа;
  • Нарушения целостности костей решётчатой пазухи после хирургического вмешательства или проведения ЛОР-процедур;
  • Нейрохирургические операции на мозге, сопровождающиеся наложением швов, через которые может просачиваться спинномозговая жидкость;
  • Разрастающиеся новообразования добро- или злокачественной природы, поразившие область возле черепного основания;
  • Патологические состояния соединительной ткани, характеризующиеся сильным истончением твёрдом мозговой оболочки.

Ликворея является опасным для здоровья и жизни пациента состоянием, поскольку провоцирует резкое снижение ВЧД и может стать причиной проникновения инфекции в систему кровообеспечения и ликворопроведения спинного и головного мозга. Её тяжёлыми осложнениями могут стать такие заболевания как энцефалит и менингит.

Клинические проявления ликвореи

В зависимости от того, каким именно путём выделяется спинномозговая жидкость, выделяют два вида заболевания:

  • Назальная ликворея — спинномозговая жидкость выделяется в область носоглотки, которую раздражает и провоцирует развитие бронхита и кашля. Последний возникает по ночам вследствие попадания ликвора в бронхи и трахею, если больной спит на спине. Другие клинические проявления назальной ликвореи заключаются в ухудшении обонятельной функции, как правило, с одной стороны. Помимо этого, могут наблюдаться и нарушения зрения. Это говорит о том, что имеются повреждения передних отделов черепного основания;
  • Ушная ликворея — выделение спинномозговой жидкости происходит через ушные раковины при повреждениях височных костей. Заболевание проявляется снижение слуха и даже полной глухотой. Интенсивность первого зависит от того, насколько интенсивна утрата спинномозговой жидкости.

Что касается общемозговых симптомов ликвореи, то они заключаются в следующем:

  • Головные боли сдавливающего характера умеренной интенсивности на фоне заложенности ушей и слабости;
  • Состояние апатии, ухудшение памяти касательно текущих событий, пассивное поведение;
  • Постоянное ощущение слабости, быстрая утомляемость, неспособность сконцентрировать внимание;
  • Постоянное ощущение дискомфорта, подавленность, ощущение страха.

Диагностика ликвореи

Диагностические исследования ликвореи проводятся комплексно и требуют применения целого ряда методик. Они представлены следующим:

  • Проведение физикального обследования для выявления очаговой симптоматики;
  • Лабораторные исследования крови;
  • Риноскопия для диагностики носовой ликвореи;
  • Отоскопия для диагностики ушной ликвореи;
  • Эндоскопические исследования решётчатой пластинки;
  • Краниография;
  • Рентгенография придаточных носовых пазух;
  • Компьютерная/магнитно-резонансная томография.

Лечение ликвореи в ЦЭЛТ

Наши специалисты разрабатывают тактику лечения ликвореи исходя из результатов диагностических исследований и индивидуальных показаний пациента.

Заболевание на начальных стадиях развития при отсутствии показаний к хирургическому вмешательству лечат консервативно, направив усилия на снижение производства ликвора и обеспечения оптимальных условий для заживления повреждённой области мозговой оболочки и восстановления её целостности.

Пациенту назначают специальный режим и рацион питания, исключающий риск запоров. Он должен оставаться в постели в течение десяти-двенадцати дней в положении, при котором потери ликвора снижаются и прекращаются.

Помимо этого, ему важно быть максимально осторожным во время кашля и чихания из-за повышения ВЧД.

Что касается медикаментозного лечения, то его назначают при инфекциях носовых и ушных путей, при болевой симптоматике, отёках мозга, для профилактики осложнений ЖКТ.

[attention type=yellow]

Оперативное вмешательство при ликворее возможно лишь при полной санации придаточных носовых пазух. Его цель заключается в том, чтобы внимательно осмотреть и загерметизировать ликворную фистулу. Показанием служит ликворея, которая не прекращается посредством консервативного лечения.

[/attention]

В отделении неврологии ЦЭЛТ ведут приём неврологи и нейрохирурги с многолетним опытом научной и практической работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн на нашем сайте или, связавшись с нашими операторами: +7 (495) 788 33 88.

Источник: https://www.celt.ru/napravlenija/nejrohirurgiya/zabolevanija/likvoreya/

Спонтанная ликворея

КМН — Спонтанная краниальная ликворея

Наиболее часто врожденный или приобретенный дефект костей основания черепа (передней черепной ямки) при носовой спонтанной ликворее локализуется в следующих его образованиях:

  • клиновидном синусе (43%)
  • решетчатой кости (29%)
  • ситовидной пластинке (29%)

Реже дефект основания черепа находится в задней стенки лобной пазухи. Ещё реже ликворная фистула может располагаться в пирамиде височной кости. В этом случае спинномозговая жидкость (ликвор) попадает сначала в полость среднего уха, а потом через слуховую трубу в носоглотку и полость носа.

Источник назальной спонтанной ликвореи на МРТ головного мозга с контрастированием (показан белой стрелкой).

Ушная спонтанная ликворея

При ушной спонтанной ликворее нарушается целость барабанной перепонки и костный дефект локализуется в крыше барабанной полости (средняя или задняя черепная ямка).

Предрасполагающие факторы для возникновения спонтанной ликвореи:

  • ожирение
  • врожденные дефекты основания черепа (ситовидная пластинка, решетчатая, клиновидная и лобная пазухи)
  • широкие ячейки (гиперпневматизация) клиновидного синуса
  • пустое турецкое седло

Локализация спонтанной ликвореи в боковом отделе клиновидной кости, а также большие дефекты костей основания черепа увеличивают вероятность возникновения рецидивирующей формы спонтанной ликвореи у пациента.

В основе спонтанной ликвореи может лежать заболевание соединительной ткани, например, синдром Марфана, при котором наблюдается истончение твердой мозговой оболочки, гиперподвижность суставов, повышенная эластичность кожи, отслойка сетчатки.

Причиной спонтанной ликвореи могут так же являться патологические процессы головного мозга и костей черепа (воспалительного, опухолевого или дисэмбриогенетического происхождения). Ряд авторов считают, что при спонтанной ликворее постоянно или периодически у пациентов повышается внутричерепное давление, что препятствует самостоятельному закрытию дефекта твёрдой мозговой оболочки (фистулы).

Другие авторы предполагают развитие локальной резорбции тканей в области передних отделов основания черепа при нормальном внутричерепном давлении.

Разрыв перепонки круглого окна в стенке костного лабиринта, отделяющего полость среднего уха от полости улитки, лежит ниже овального окна, закрытого слуховой косточкой. Может быть истоником ушной спонтанной ликвореи.

Чаще всего дефект твёрдой мозговой оболочки (ликворная фистула) образуется в паутинной и твердой мозговых оболочках, тесно связанных с обонятельными нитями, которые проходят через тонкую ситовидную пластинку. Здесь часто возможны врожденные дефекты, формирующиеся в эмбриональном периоде.

Ушная спонтанная ликворея имеет возрастные отличия. У детей причиной является врожденный порок развития лабиринта, который способствует возникновению рецидивирующего менингита и глухоты.

У взрослых причинами спонтанной ликвореи может быть выпячивание паутинной оболочки через врожденный дефект крыши барабанной полости, либо приобретенный дефект паутинной оболочки вследствие динамических факторов (повышенное внутричерепное давление).

Дефекты крыши барабанной полости чаще являются множественными.

Орбитальная спонтанная ликворея

Возникновение орбитальной спонтанной ликвореи связывают с повторяющимися воспалительным процессом в лобных пазухах (хронический фронтит). Патологический процесс при орбитальной спонтанной ликворее захватывает у пациента орбиту глазного яблока и переднюю черепную ямку.

Спонтанная ликворея встречается чаще у женщин, страдающих ожирением (94%). Средний возраст больных со спонтанной ликвореей составляет 49,6 года, а индекс массы тела 35,9 кг/м2.

Клинические проявления и симптомы спонтанной ликвореи

Для спонтанной ликвореи характерны головные боли при смене положения тела (ортостатические головные боли). Это может быть связано с понижением внутричерепного давления (интракраниальная гипотензия).

Описаны случаи, когда головные боли у пациентов при спонтанной ликворее появляются при минимальной нагрузке, а не при изменении положения тела.

Такие головные боли носят антиортостатический характер, что можно объяснить повышением внутричерепного давления у пациента.

[attention type=red]

В случае длительной и обильной ликвореи у больного могут наблюдаться признаки общего ослабления (астенизации) и обезвоживания (дегидратации) в виде сухости кожных покровов и видимых слизистых, а также похудания. При скрытой и незначительно выраженной ликворее жалобы у пациента могут отсутствовать.

[/attention]

При явной носовой ликворее у больных может возникать ночной кашель в результате попадания спинномозговой жидкости (ликвора) в трахеи и бронхи при длительном положении больного на спине. Это может повлечь за собой последующее развитие бронхита.

Носовая спонтанная ликворея проявляется в виде водянистых выделений из носа.

Важным симптомом носовой спонтанной ликвореи у пациентов является нарушение обоняния в виде его снижения или понижения (аносмия, гипосмия). Нарушение обоняния возникает чаще с одной стороны. Нарушение зрения свидетельствует в пользу повреждения передних отделов основания черепа.

Для отореи (истечение ликвора из уха) характерны глухота или снижение слуха. Снижение слуха прямо пропорционально интенсивности ликвореи, поскольку спинномозговая жидкость (ликвор) сообщается с перилимфой через водопровод улитки.

Среди других серьезных осложнений ликвореи можно назвать бронхит и бронхопневмонию в результате затекания спинномозговая жидкость (ликвор) в дыхательные пути. Если спинномозговая жидкость (ликвор) в большом количестве скапливается у пациента в желудке, могут наблюдаться явления гастрита.

Опасность серьезных интра- и экстракраниальных осложнений обусловливает необходимость своевременной диагностики и выбора лечебной тактики при спонтанной ликворее. Спонтанная ликворея представляет опасное для жизни больного заболевание из-за угрозы инфицирования ликворной системы (гнойный менингит) вследствие сообщения полости черепа с внешней средой.

Диагностика спонтанной ликвореи

Если у пациента в анамнезе имелся эпизод неменингококкового менингита, особенно рецидивирующего характера, то это может свидетельствовать об имеющейся у него ликворее.

Диагностика у больного явной ликвореи не представляет для врача большой трудности. При носовой спонтанной ликворее после наклона головы вниз из одной половины носа начинает капать прозрачная светлая жидкость.

Отличить выделения из носа у пациента при ликворее от вазомоторном и аллергическом рините можно путем определения уровня глюкозы в выделяемой из носа жидкости. В ликворе он значительно выше, чем в отделяемом при рините.

[attention type=green]

При смачивании ликвором салфетки или носового платка последний высыхает не отвердевая в отличие от выделений при рините. Разработан так же альтернативный метод дифференциальной диагностики спонтанной ликвореи.

[/attention]

Он заключается в анализе продуктов двумерного электрофореза носового отделяемого. При незначительном или периодическом истечении ликвора у пациента диагностика спонтанной ликвореи становится затруднительной.

В зависимости от причин возникновения (этиологии), клинических проявлений, симптомов и возможностей лечебного учреждения для распознавания спонтанной ликвореи у больного используются следующие методы:

  • тест на β-2-трансферрин
  • эндоскопический осмотр
  • радиоизотопные методы диагностики
  • тесты с красителями
  • лучевые методы диагностики – МРТ, КТ, рентгенография костей черепа с контрастированием ликвора

Эндоскопический осмотр полости носа чаще всего служит для визуального определения изливающейся спинномозговой жидкости (ликвора) и/или места ее истечения.

Эндоскопическое исследование полости носа в синем свете еще более эффективно.

При длительно существующей у больного носовой ликворее в ряде случаев можно определить атрофические изменения слизистой оболочки с истончением и мацерацией покровного эпителия.

Радиоизотопный метод является достаточно чувствительным для диагностики ликвореи вообще, но не для локализации ликворного свища. Используются так же тесты с красителями — индигокармином, флюоресцирующими веществами, метиленовой синью.

Определение β-2 фракции трансферрина (тау-белка) в отделяемом из носа в настоящее время является золотым стандартом при подтверждении диагноза спонтанной ликвореи. β-2 фракция трансферрина (тау-белок) является специфическим белком, который содержится только в ликворе.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и его ликворных цистерн (цистернография) проводится при диагностике спонтанной ликвореи.

Для уточнения локализации свищевого хода у пациента используются современные лучевые методы диагностики:

Эффективность и чувствительность КТ-цистернографии в диагностике спонтанной ликвореи достигает 71-87%. Если при КТ томографии точно определяются повреждения основания черепа, то при ясной клинической картине спонтанной ликвореи необходимость в других методах диагностики отпадает.

[attention type=yellow]

МРТ превосходит КТ в распознавании энцефалоцеле — грыжевое выпячивание в просвет дефекта черепа. Но МРТ хуже выявляет костные повреждения основания черепа.

[/attention]

Эффективность и чувствительность МРТ-цистернографии при спонтанной ликворее достигает 78%.

Чувствительность комбинации МРТ-методов: спин-эхо (SE) T1W1 в  аксиальной и сагиттальной проекциях, SE T2W1 в аксиальной и коронарной проекциях, FLAIR составляет 100% при спонтанной ликворее.

Истечение контраста и его накопление в антральной части правой гайморовой пазухи, воздушных ячейках переднего отдела решетчатой пазухи и в полости носа, выявленное при компьютерной томографии костей носа (указано желтыми стрелками).

Лечение спонтанной ликвореи

Лечение спонтанной ликвореи у пациента начинают с консервативной терапии. Консервативное лечение спонтанной ликвореи у больного будет направленной на:

  • уменьшение секреции ликвора,
  • снижение ликворного давления
  • создание благоприятных условий для прекращения ликвореи.

При неэффективности консервативного лечения пациента применяют оперативное лечение. Хирургическое лечение спонтанной ликвореи, сопровождающейся ликворной гипертензией, начинается с шунтирующих операций (наложение люмбоперитонального шунта). Если шунтирование ликвора не дает эффекта, прибегают к транскраниальным и трансназальным операциям.

При транскраниальной операции по поводу спонтанной ликвореи выполняется костно-пластическая трепанация черепа. Затем производится пластика ликворной фистулы эпидуральным или субдуральным доступом, в зависимости от ее локализации.

Применяемый при трансназальном эндоскопическом методе лечения спонтанной ликвореи инструментарий фирмы Karl Storz.

При трансназальной операции проводится пластическое закрытие ликворной фистулы со стороны полости носа под контролем ринологического эндоскопа либо микроскопа.

При локализации дефекта основания черепа в области ситовидной пластинки и клиновидной пазухи чаще используются трансназальные эндоскопические методы для его закрытия.

 Трансназальные эндоскопические методы наиболее эффективны, малоинвазивны и малотравматичны по сравнению с интракраниальными вмешательствами.

Ограничениями для применения хирургической методики трансназального эндоскопического доступа являются:

  • локализация фистулы в пределах задней стенки лобной пазухи, пирамиды височной кости
  • размеры дефекта черепа больше 15 мм
  • дефекты другой локализации, недоступные для эндоскопа
  • невозможность определить локализацию фистулы до операции

Традиционный транскраниальный доступ дает превосходный обзор врачу нейрохирургу. Минусом этого метода операции является неизбежная тракция лобных долей головного мозга с возможным разрывом обонятельных нитей (аносмия или гипосмия после операции до 100%) и длительная госпитализация пациента.

Эндоскопические методы, как правило, неприменимы при оперативном лечении ушной ликвореи, так как дефект кости или твердой мозговой оболочки недоступен для эндоскопа.

Вид на фистулу (чёрная стрелка) при трансназальном эндоскопическом методе лечения спонтанной ликвореи.

При ушной ликворее для закрытия дефектов крыши барабанной полости (наиболее частой локализации дефекта) используют трансмастоидальный доступ (через сосцевидный отросток). Частым осложнением трансмастоидального доступа является потеря слуха.

В случае обнаружения множественных дефектов крыши барабанной полости рекомендуется использовать доступ к средней черепной ямке или его комбинацию с трансмастоидальным доступом.

[attention type=red]

Для закрытия дефектов в твердой мозговой оболочке в области задней черепной ямки также возможно использование трансмастоидального доступа.

[/attention]

Для закрытия дефектов в костях основания черепа в зависимости от доступа используют различные ткани (надкостница, широкая фасция бедра, жировая ткань, хрящ перегородки носа), клеевые композиции (тиссукол, тахокомб), а так же их комбинации.

Исходы и последствия оперативного лечения спонтанной ликвореи

Выздоровление пациентов после экстракраниальных операций (трансназальный эндоскопический метод) наступает быстрее, чем после интракраниальных вмешательств.

Неудачный исход эндоскопической операции при ликворной фистуле может быть связан:

  • с неточной локализацией ликвореи
  • наличием множественных фистул
  • смещением трансплантата
  • неудачным сопоставлением трансплантата и твердой мозговой оболочки
  • плохим заживлением раневой поверхности
  • присоединившейся инфекцией
  • повышением внутричерепного давления

Вероятность рецидива, по сравнению с другими видами ликвореи, более высокая. Рецидивы спонтанной ликвореи после эндоназальных операций составляют 3-14%, а после транскраниальных — 10-27%. Если у больного возникает рецидивирующая спонтанная ликворея, то она требует повторного хирургического вмешательства.

Источник: https://www.minclinic.ru/cns/spontannaya_likvoreya.html

Назальная ликворея

КМН — Спонтанная краниальная ликворея

Рассказывает Дмитрий Капитанов, оториноларинголог, отоневролог, профессор, доктор медицинских наук

Назальная ликворея (НЛ) – истечение спинномозговой жидкости в полость носа – довольно редкое, но потенциально летальное заболевание, которое далеко не всегда правильно диагностируется врачами и может долгие годы существовать под маской аллергического или вазомоторного ринита. Ликворная фистула (канал, через который стекает жидкость) возникает из-за дефекта костных структур и мозговых оболочек. Если костный дефект большой, через него могут провалиться оболочки и вещество мозга, создавая грыжевой мешок, который называется менинго(энцефало)целе.

Формы

Подобная фистула может образоваться как следствие черепно-лицевой травмы, предшествующей операции в полости носа и на основании черепа. Или спонтанно, на фоне повышенного внутричерепного давления. Таким образом, различают травматическую и спонтанную назальную ликворею.

В свою очередь спонтанная назальная ликворея может быть врожденная, как результат внутриутробного нарушения формирования костных структур основания черепа, так и приобретенная. В последнем случае фистула может сформироваться на фоне разнообразных проблем.

Сюда относятся обменные нарушения, повышенный вес, увеличение внутричерепного давления, аномалии развития передних отделов основания черепа и т.д.

В чем опасность?

Само по себе обильное выделение жидкости из носа достаточно неприятно, поскольку серьезно снижает качество жизни. Но более серьезным осложнением является менингит, т.е.

воспаление оболочек и вещества мозга, поскольку есть условия для проникновения инфекции из полости носа в полость черепа при любом простудном заболевании.

Другим грозным осложнением является пневмоцефалия, когда воздух внедряется в полость черепа через открытую фистулу. Указанные осложнения требуют экстренной госпитализации пациента.

Симптомы

Симптомы профузной назальной ликвореи:

При наклоне головы из одной половины носа выделяется прозрачная, светлая жидкость.

Скрытая, рецидивирующая назальная ликворея диагностируется сложнее и требует применения всего арсенала методик – лабораторных и лучевых.

В положении лежа на спине возникает кашель, поскольку стекающий в ротоглотку ликвор может попадать в нижние отделы дыхательных путей, вызывая реактивный ларингит, трахеит и даже пневмонию.

Ликворея, осложненная менингитом, проявляется большим спектром неврологических нарушений. 

 У пациента с назальной ликвореей, как правило, имеется черепно-мозговая травма в анамнезе, либо операция, затрагивающая нос и околоносовые пазухи, в том числе эндоскопическая. При этом спонтанная назальная ликворея может начаться внезапно без явной видимой причины.

Диагностика

В первую очередь врач определяет характер выделений:

  • сторону, с которой идут выделения,
  • периодичность,
  • специфические положения головы, при которых они появляются,
  • зависимость объема выделений от напряжения (проба Вальсальвы).

На рисунке показан визуальный осмотр пациента. При наклоне головы вниз из носа начинает выделяться прозрачная жидкость.

Назальную ликворею часто принимают за ринит (аллергический или вазомоторный). Так же пациентам она может напомнить состояние, когда нос орошают жидкими лекарственными средствами.

Профузная назальная ликворея может самостоятельно прекращаться на некоторое время при этом пациенты отмечают головную боль из-за колебаний внутричерепного давления.

О повреждении передних отделов основания черепа могут свидетельствовать:

  • нарушение обоняния (гипосмия или аносмия),
  • проблемы со зрением.

В стандартное обследование должны входить:

  • Эндоскопическое исследование носа и околоносовых пазух (на рисунке – эндоскопия полости носа прямым эндоскопом; в проекции задней стенки клиновидной пазухи виден небольшой костный дефект, через который поступает ликвор).
  • Риноскопия.
  • Обследование слуха на предмет наличия ушной ликвореи,
  • Неврологическое обследование,
  • Биохимический анализ жидких выделений из носа на уровень глюкозы, определение специфических для ликвора белков (бета-2 фракция трансферина, трейс белок).

Методы лучевой диагностики:

  • Компьютерная томография (КТ) основания черепа и околоносовых пазух (на рисунке определяется большой дефект основания черепа в проекции ситовидной пластинки с формированием менингоцеле (показано стрелкой)).
  • КТ-цистернография с эндолюмбальным введением контраста для более точного определения расположения дефекта в основании черепа. Это исследование выполняется в условиях стационара.  
  • КТ черепа и головного мозга для исключения гидроцефалии, новообразований основания черепа, выявления менингоцеле.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – дополнение к КТ для исключения менингоэнцефалоцеле.
  • Ликворо-чувствительная МРТ. Неинвазивный метод, не обладает радиационной нагрузкой и занимает немного больше времени, чем обычная МРТ.

Лечение

Лечение назальной ликвореи в основном хирургическое. Долгие годы оно требовало тяжелых, подчас инвалидизирующих вмешательств на основании черепа с использованием транскраниальных доступов.

За последние три десятилетия развитие методов эндоназальной эндоскопической хирургии в корне изменило ситуацию, и теперь большинство случаев назальной ликвореи может быть излечено путем щадящих малоинвазивных вмешательств, выполняемых без наружных разрезов через полость носа под эндоскопическим контролем, что позволяет хирургу значительно улучшить обзор операционного поля. Эндоскоп помогает хирургу определить место ликворного свища, аккуратно отделить слизистую оболочку от костного дефекта и точно установить трансплантат на место повреждения.

Способ хирургического вмешательства определяется совместно оториноларингологом-хирургом и нейрохирургом. В ряде случаев требуется именно нейрохирургической вмешательство. Например:

  • Крупные или множественные дефекты кости.
  • Черепно-мозговая травма со сдавлением мозга.
  • При повышенном внутричерепном давлении, когда нельзя проводить пластику свища, прежде чем гипертензия не будет устранена с помощью операции шунтирования.
  • При сложном расположении свища.

Лечение назальной ликвореи в первую очередь направлено на восстановление барьера между полостью носа и интракраниальным пространством, чтобы не развилась внутричерепная инфекция.

При этом для пластики небольших дефектов основания черепа можно использовать мягкие ткани, а не костные фрагменты.

Но при крупных дефектах кости они должны быть закрыты плотным хрящевым трансплантатом, чтобы не сформировалось энцефалоцеле (мозговой грыжи).

Послеоперационный период

После операции пациентам обычно рекомендует следовать следующим рекомендациям: избегать повышенных физических нагрузок, длительного натуживания, форсированного кашля. Режим должен быть максимально щадящим.

По возможности стараться больше находиться в лежачем положении, головной конец кровати приподнять.

[attention type=green]

Если признаки назальной ликвореи полностью пропадут, пациента выписывают с рекомендациями, которые необходимо выполнять в течение как минимум 6 недель. 

[/attention]

В течение 3-10 дней после операции часть фрагментов тампонов из полости носа рекомендуется аккуратно удалить. При этом рассасывающиеся материалы, расположенные непосредственно около трансплантата, остаются и удаляются позже. На весь послеоперационный период назначают антибиотики в дозах, предотвращающих развитие синусита.

https://www.youtube.com/watch?v=v46U5JIzwvs

В позднем послеоперационном периоде при каждом обращении пациента проводится эндоскопическое исследование для исключения рецидива энцефалоцеле, особенно если выполнялась пластика большого дефекта. Важно в последующем проводить дифференциальную диагностику риноликвореи с аллергическими, вазомоторными и вирусными ринитами.

Резюме: таким образом, назальная ликворея – редкое, но достаточно опасное заболевание, которое может привести к серьезным осложнениям, включая менингит и пневмоцефалию.

Дифференциациальная диагностика с ринитом не всегда проста и однозначна, поэтому вовремя установленный правильный диагноз является залогом адекватного лечения. В виду вышесказанного, осмотр профильного специалиста является первым и необходимым звеном диагностики.

 В случае подтверждения назальной ликвореи необходима малотравматичная операция по восстановлению целостности основания черепа.  

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/nazalnaya-likvoreya

Спонтанная краниальная ликворея

КМН — Спонтанная краниальная ликворея

Спонтанная ликворея (СЛ) – истечение цереброспинальной жидкости (ЦСЖ)  из врожденных или образовавшихся вследствие разных нетравматических причин дефектов в костях черепа и твердой мозговой оболочке.

Истечение ЦСЖ может быть постоянным или периодическим (усиливающимся при изменении положения головы, натуживании), капельным или струйным. Иногда СЛ бывает скрытой, когда ЦСЖ затекает в носоглотку или поглощается подкожной клетчаткой.

Среди всех случаев ликвореи СЛ составляет около 20%. Различают носовую ликворею (наиболее частая форма СЛ), ушную и орбитальную  (очень редкая форма).

СЛ разделяют на первичную (идиопатическую), явную причину которой установить не удается, и вторичную, когда к образованию ликворной фистулы приводит определенная патология.

Этиопатогенез

Наиболее часто  врожденный или приобретенный дефект основания черепа при носовой СЛ локализуется в клиновидном синусе (39-42,9%), решетчатой кости (28,6-29%) или ее  ситовидной пластинке (26-28,6%).

Реже дефект находится в задней стенки лобной пазухи. В исключительно редких случаях ликворная фистула может располагаться в пирамиде височной кости.

В этом случае ЦСЖ попадает сначала в полость среднего уха, а потом через  слуховую трубу в носоглотку и полость носа.

При ушной СЛ, помимо нарушения целости барабанной перепонки, костный дефект локализуется в крыше барабанной полости, в средней или задней черепных ямках.

 Предрасполагающие факторы  СЛ включают в себя ожирение, врожденные дефекты основания черепа (ситовидной пластинки, решетчатой, клиновидной и лобных пазух), гиперпневматизацию клиновидного синуса, пустое турецкое седло. Локализация СЛ в латеральном отделе клиновидной кости и большие дефекты основания черепа увеличивают вероятность возникновения рецидивирующей формы СЛ.

В основе СЛ может лежать заболевание соединительной ткани, например, синдром Марфана,  при  котором наблюдается истончение твердой мозговой оболочки, гиперподвижность суставов, повышенная эластичность кожи, отслойка сетчатки.

Причиной СЛ могут являться патологические процессы головного мозга и костей черепа (воспалительного, опухолевого или дисэмбриогенетического происхождения).  Ряд авторов считают, что при  СЛ постоянно или периодически повышается внутричерепное давление, что препятствует самостоятельному закрытию фистулы.

[attention type=yellow]

Другие повторы предполагают  развитие локальной резорбции тканей в области передних отделов основания черепа при нормальном внутричерепном давлении.

[/attention]

Чаще всего фистула образуется в паутинной и твердой мозговых оболочках, тесно связанных с обонятельными нитями, которые проходят через тонкую ситовидную пластинку. Здесь часто возможны  врожденные дефекты, формирующиеся в эмбриональном периоде.

Ушная СЛ имеет возрастные акценты. У детей причиной является врожденный порок развития лабиринта, который способствует возникновению рецидивирующего менингита и глухоты.

У взрослых причинами СЛ может быть выпячивание паутинной оболочки через врожденный дефект крыши барабанной полости, либо приобретенный дефект паутинной оболочки вследствие динамических факторов (повышенное внутричерепное давление).

Дефекты крыши барабанной полости чаще являются множественными.

Возникновение орбитальной СЛ связывают с рецидивирующим воспалительным процессом в лобных пазухах, причем патологический процесс захватывает орбиту и переднюю черепную ямку.

СЛ встречается чаще у женщин, страдающих ожирением (94%). Средний возраст больных составляет 49,6 года, а индекс массы тела 35,9 кг/ м2.

Клиника

Для СЛ являются характерными ортостатические головные боли, связанные, как считают, с интракраниальной  гипотензией. Описаны случаи, когда головные боли при СЛ появляются при минимальной нагрузке, а не при изменении положения тела или носят антиортостатический характер, что скорее можно объяснить повышением внутричерепного давления.

В случае длительной и обильной ликвореи могут наблюдаться признаки общей астенизации и дегидратации в виде сухости кожных покровов и видимых слизистых, а также похудания. При скрытой и незначительно выраженной  ликворее жалобы могут отсутствовать.

При явной носовой ликворее может возникать ночной кашель в результате попадания ЦСЖ в трахеи и бронхи при длительном положении больного на спине с возможным последующим развитием бронхита.

Важным симптомом носовой СЛ является нарушение обоняния в виде ан- или гипосмии, чаще с одной стороны. Нарушение зрения свидетельствует в пользу повреждения передних отделов основания черепа.

Для отореи характерны глухота или снижение слуха. Снижение слуха прямо пропорционально интенсивности ликвореи, поскольку ЦСЖ сообщается с перилимфой через водопровод улитки.

Среди других серьезных осложнений ликвореи можно назвать бронхит и бронхопневмонию в результате затекания ЦСЖ в дыхательные пути. Если ЦСЖ в большом количестве скапливается в желудке, могут наблюдаться явления гастрита. Опасность серьезных интра- и экстракраниальных осложнений обусловливает необходимость своевременной диагностики и выбора лечебной тактики при спонтанной ликворее.

СЛ представляет опасное для жизни заболевание из-за угрозы инфицирования ликворной системы (гнойный менингит) вследствие сообщения полости черепа с внешней средой.

Диагностика

Наличие в анамнезе неменингококкового менингита, особенно рецидивирующего характера, может свидетельствовать об имеющейся у пациента ликворее.

Диагностика явной ликвореи  достаточно проста. Так, например, при носовой СЛ после наклона головы вниз из одной половины носа начинает капать прозрачная светлая жидкость. Дифференциальный диагноз ликвореи с вазомоторным и аллергическим ринитом проводится путем определения уровня глюкозы в выделяемой из носа жидкости. В ликворе он значительно выше, чем в отделяемом при рините.

Разработан альтернативный метод, заключающейся в анализе продуктов двумерного электрофореза носового отделяемого. При незначительном или периодическом истечении ликвора  диагностика  СЛ остается  затруднительной.

В зависимости от этиологии, клиники и возможностей лечебного учреждения для распознавания СЛ используются следующие методы: тест на бета-2-трансферрин, эндоскопический осмотр, радиоизотопные методы диагностики, тесты с красителями; лучевые методы диагностики.

Эндоскопический осмотр полости носа чаще всего служит для визуального определения изливающейся ЦСЖ и/или места ее истечения. Эндоскопическое исследование полости носа в синем свете еще более эффективно. При длительно существующей носовой ликворее в ряде случаев можно определить атрофические изменения слизистой оболочки с истончением и мацерацией покровного эпителия.

Радиоизотопный метод является достаточно чувствительным для диагностики ликвореи вообще, но не для  локализации ликворного свища. Используются тесты с красителями – индигокармином, флюоресцирующими веществами, метиленовой синью.

[attention type=red]

Определение b-2 фракции трансферрина (тау-белка) в отделяемом из носа в настоящее время является золотым стандартом при подтверждении диагноза СЛ. Эта фракция является специфическим белком, который содержится только в ликворе.

[/attention]

Для уточнения локализации свищевого хода используются лучевые методы диагностики: КТ основания черепа в аксиальной и коронарной проекциях с шагом в 2 мм, КТ-цистернография, МРТ-цистернография.

Эффективность и чувствительность КТ-цистернографии в диагностике спонтанной ликвореи достигает 71-87%. Если при КТ точно определяются повреждения основания черепа, то при ясной клинической картине СЛ необходимость в других методах диагностики отпадает.

МРТ превосходит КТ в распознавании энцефалоцеле, но хуже выявляет костные повреждения. Эффективность и чувствительность МРТ-цистернографии  при СЛ достигает 78%. Чувствительность комбинации МРТ-методов: спин-эхо (SE) T1W1 в аксиальной и сагиттальной проекциях, SE T2W1 в аксиальной и коронарной проекциях, FLAIR составляет 100% при спонтанной ликворее.

Исходы оперативного лечения

Выздоровление после экстракраниальных операций наступает быстрее, чем после интракраниальных вмешательств.

Неудачный исход эндоскопической практики ликворной фистулы может быть связан с неточной локализацией ликвореи, наличием множественных фистул, смещением трансплантата, неудачным сопоставлением трансплантата и твердой мозговой оболочки, плохим заживлением раневой поверхности, присоединившейся инфекцией, повышением внутричерепного давления.

Вероятность рецидивирования СЛ, по сравнению с другими видами ликвореи, более высокая. Рецидивы СЛ после эндоназальных операций составляют 3-14%, а после транскраниальных – 10-27%. Рецидивирующая СЛ, как правило, требует повторного хирургического вмешательства.

Александр Потапов,

член-корреспондент РАМН.

Леонид Лихтерман,

профессор.

Александр Кравчук,

доктор медицинских наук.

Мери Махмурян,

Ординатор.

Институт нейрохирургии      им. Н.Н.Бурденко РАМН.

Источник: http://www.rusmedserv.com/medgazeta/2005g/67/article_3394.html

Ваш доктор
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: