Нарушение полового развития у мальчиков

Содержание
  1. Задержка полового развития у мальчиков и девочек: признаки, причины возникновения, лечение
  2. Причины задержки полового развития у подростков
  3. Когда начинается половое созревание у ребенка, и какие симптомы его задержки?
  4. Диагностические методы
  5. Особенности лечения ЗПС у детей
  6. Принципы лечения нарушения у девочек
  7. Как лечится ЗПС у мальчиков?
  8. Могут ли возникнуть осложнения?
  9. Профилактические меры
  10. Задержка полового развития у мальчиков – что считать болезнью?
  11. Клинические проявления
  12. Этиология ЗПС
  13. Гипергонадотропный гипогонадизм
  14. Классификация
  15. С чем связано и как исправить отставание полового развития мальчика?
  16. Классификация задержки полового созревания
  17. Самые частые причины:
  18. Обследование
  19. Лечение отставания полового развития мальчиков народными средствами
  20. Нарушение полового развития у детей
  21. Возрастные рамки полового созревания                       
  22. Предпосылки к возникновению нарушений
  23. Виды нарушений полового созревания
  24. Симптоматика
  25. Диагностика нарушений полового созревания в клинике
  26. Лечение преждевременного полового развития
  27. Популярные вопросы

Задержка полового развития у мальчиков и девочек: признаки, причины возникновения, лечение

Нарушение полового развития у мальчиков

Подростковый период длится с 8 до 15 лет, возможны небольшие индивидуальные вариации. Это время, когда ребенок активно растет и прибавляет в весе. Одновременно с ростом происходит гормональная перестройка в организме. Наибольшим изменениям подвергаются репродуктивные органы — за несколько лет они превращаются из несформированных детских в полноценные взрослые.

Любой сбой в процессе созревания приводит к состоянию, которое называется задержка полового развития (ЗПР). По статистике, такое состояние наблюдается у 0,6-2% детей европейской популяции. Какие причины ЗПР, и к каким последствиям может привести задержка полового развития?

Причины задержки полового развития у подростков

Задержка полового развития у мальчиков и девочек — это физиологическое состояние подростков в верхней границе пубертатного периода (15 лет), которое характеризуется отсутствием вторичных половых признаков. У девочек к ним относится рост молочных желез и появление первых месячных, у мальчиков — увеличение объема яичек, низкий тембр голоса и формирование мужского типа телосложения.

Задержка полового созревания имеет разные причины. За половое созревание отвечает целая цепочка органов и систем, работающих по принципу иерархической системы.

Выработка половых гормонов вызывает развитие вторичных половых признаков.

Можно выделить следующие причины нарушения полового созревания:

  • конституциональные (семейная черта, передается по наследству от родителей);
  • приобретенные (из-за длительного недоедания и повышенных физических нагрузок);
  • заболевания ЦНС (опухоли гипофиза и гипоталамуса, тяжелые травмы головы, асфиксия при родах);
  • последствия менингита;
  • химиотерапия и лучевая терапия;
  • хромосомные аномалии;
  • инфекционные заболевания (например, эпидемический паротит);
  • травмы яичек, перекрут яичка;
  • аутоиммунные заболевания.

Когда начинается половое созревание у ребенка, и какие симптомы его задержки?

Время полового созревания зависит от генетических особенностей, расовых факторов, а также климатических условий места проживания. Для детей европейского региона этот период приходится на 8-15 лет. У мальчиков формируется мужской тип телосложения, начинают расти волосы на лице и теле, увеличиваются яички, появляются поллюции, изменяется тембр голоса.

Половое созревание девушек начинается с развития молочных желез и появления волос на лобке и подмышках. Заключительным этапом полового созревания является появление первых менструаций (менархе).

В каком случае говорят о задержке полового развития? Основные признаки, характерные для задержки полового развития:

  • отсутствие развития молочных желез у девочек к 13 годам;
  • маленький (до 4 мл) объем яичек у мальчиков.

Кроме этого, задержка нормального полового созревания у девочек и мальчиков характеризуется дополнительными признаками:

  • у девочек — отсутствие менструаций и распределения жира в организме по женскому типу;
  • у мальчиков — отсутствие изменений в голосе, роста волос на лице и фигуры мужского типа (узкие бедра, широкие плечи).

Это связано с тем, что на рост волос оказывают влияние не только половые гормоны, но и гормоны коры надпочечников.

Диагностические методы

ЗПР диагностируется на основании результатов полного обследования больного. Диагностика включает несколько этапов:

  • опрос — для выявления наследственной предрасположенности и влияния внешних факторов (инфекции, травмы, опухоли, радиация);
  • осмотр — измерение роста, веса, пропорций тела, оценка развития вторичных половых признаков и внешних проявлений хромосомных аномалий;
  • обследование у офтальмолога — для выявления нарушений зрения;
  • обследование у отоларинголога — для диагностики аносмии (потеря обоняния);
  • оценка уровня умственного развития;
  • УЗИ органов малого таза и яичек;
  • рентген — оценка костного возраста;
  • компьютерная томография головного мозга;
  • лабораторные методы (общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови);
  • анализы на определение уровня гонадотропных и половых гормонов;
  • цитогенетический анализ — для выявления хромосомных изменений.

Особенности лечения ЗПС у детей

Задержка своевременного полового развития лечится у эндокринолога. Выбор методов зависит от разновидности задержки в половом созревании, пола и возраста ребенка, его костного возраста и роста. Лечение направлено на достижение следующих целей:

  • дополнительная стимуляция для формирования вторичных половых признаков;
  • активация процессов минерализации и созревания костной ткани;
  • активация созревания гипоталамо-гипофизарной системы;
  • увеличение веса и роста подростка.

Выбор препаратов и дозировка зависит от индивидуальных особенностей пациента и окончательного диагноза. При конституциональном типе ЗПР мальчикам и девочкам назначают курс анаболических стероидов (для детей до 12 лет) или тестостерона (при костном возрасте до 12 лет). Хорионический гонадотропин не применяют, так как есть риск остановки роста.

Конституциональный тип задержки полового развития имеет благоприятные прогнозы. Если лечение ЗПР начать вовремя, гормональная и репродуктивная функции полностью восстанавливаются. Детям и подросткам, которые страдают гипогонадизмом, назначают пожизненную заместительную гормонотерапию.

Принципы лечения нарушения у девочек

Половое созревание девочек, страдающих гипогонадизмом, стимулируют стероидными женскими гормонами (эстрогенами). Первые 12 месяцев вводят эстрадиол, в дальнейшем — комбинируют эстрогены с гестагенами. При нормальном росте девочек терапию следует начинать с 13-14 лет. Если рост недостаточный, гормональное лечение используется в 14-15 лет.

Как лечится ЗПС у мальчиков?

Мальчикам назначают препараты тестостерона в виде инъекций или накожного пластыря. Лечение начинают в том случае, если костный возраст подростка составляет 13-13,5 лет.

Это связано с тем, что введение андрогенов в более ранние сроки тормозит процесс роста, и ребенок остается низкорослым.

Исключение делают для рослых детей с евнухоидными пропорциями (длинные ноги и короткое туловище) — им вводят гормоны с 12 лет.

Могут ли возникнуть осложнения?

Несвоевременное лечение или отсутствие лечения приводит к развитию осложнений.

Недостаток половых гормонов вызывает изменения в органах репродуктивной системы (недоразвитие яичек, матки, яичников, молочных желез), а также влияет на организм в целом (задержка в росте и умственном развитии).

Кроме того, если ЗПР не лечить, могут прогрессировать первичные заболевания, которые стали следствием возникновения нарушения — сахарный диабет, дисфункции щитовидной железы или гипофиза и другие.

Неправильный подход к лечению также может стать причиной осложнений. Самая распространенная проблема — преждевременная остановка роста из-за закрытия зон роста. Это связано с ранним гормональным лечением. В зонах роста, которые расположены на концах костей, происходит отложение кальция, и кость перестает расти в длину. Результат этого процесса — низкорослость.

Профилактические меры

К сожалению, меры профилактики работают не при всех типах ЗПР. Это объясняется тем, что задержка своевременного полового созревания и ее причины связаны с врожденными и генетическими аномалиями.

Однако не стоит забывать, что в большинстве случаев задержка полового созревания связана с наследственными факторами или имеет приобретенную форму.

Возникновение таких нарушений несложно предупредить с помощью простых мер профилактики:

  • полноценное питание;
  • предупреждение и лечение общих и хронических заболеваний;
  • исключение стрессовых ситуаций;
  • профилактические осмотры у педиатра, детского гинеколога, уролога.

Источник: https://RosMedPlus.ru/bolezni/endokrinologiya/zaderzhka-polovogo-sozrevaniya.html

Задержка полового развития у мальчиков – что считать болезнью?

Нарушение полового развития у мальчиков

Задержкой полового созревания (ЗПС) у мальчиков считается отсутствие признаков полового созревания после 14 лет, в частности размер яичек < 4 мл, или своевременное начало пубертатного периода, но с неправильным течением. До полного перехода во взрослое состояние у мальчиков после начала полового созревания должно пройти в среднем 3,2 ± 1,8 года.

По данным многих авторов, частота ЗПС составляет от 2,5 до 9,8 %, причем за последние 10-летия отмечается ее увеличение. Актуальность данной проблемы связана с важностью своевременной диагностики и соответственно последующим успешным лечением ЗПС.

И хотя в большинстве случаев гипогонадизм, выявленный у взрослых мужчин и сопровождающийся снижением половой функции, бесплодием, различного рода нервно-психическими заболеваниями, свидетельствует о серьезных проблемах в детстве, рассчитывать на значительный успех в лечении ЗПС можно лишь в подростковом возрасте.

В диагностике ЗПС важно знать нормативы полового развития мальчиков (возраст указан средний):

  • 11,5 лет – значимое увеличение яичек; 
  • 12 лет – оволосение лобка;
  • 12,5 лет – начало роста полового члена, появление складчатости мошонки, увеличение ее объема, возникновение пигментации псяового члена и мошонки; 
  • 13-14 лет – увеличение окружности тестикул на 3,5-4,5 см; 
  • 14 лет – появление поллюций (у подростков, имеющих объем яичек 12 см3 и более, должны быть регулярные поллюции); 
  • 13,5-15 лет – интенсивный рост гениталий, рост предстательной железы; 
  • 16 лет – окончание роста полового члена; 
  • к 17-18 годам – завершение увеличения яичек.

Клинические проявления

Клинические проявления ЗПС у детей вариабельны:

  • телосложение инфантильное;
  • конечности относительно длинные;
  • талия завышена;
  • бедра часто шире плеч;
  • отложение подкожного жира на груди, талии, внизу живота;
  • мышцы дряблые, слабые;
  • голос высокий, детский.

В психическом статусе обращает на себя внимание так называемый «евнухоидный характер» – робость, слабость воли, апатия, уход от коллектива, желание максимально оградить себя от общения со сверстниками, мелочность, эгоистичность, раздражительность, плаксивость, мстительность, жестокость.

Наблюдаются признаки астенизации – постоянная настороженность, истощаемость внимания, быстрая утомляемость. Мальчики, страдающие ЗПС, как правило, избегают физических упражнений и контакта со сверстниками, они могут отказываться от занятий на уроках физкультуры, во время которых нужно раздеваться в присутствии одноклассников или принимать вместе с ними душ.

В результате формируется психотравмирующая фиксация внимания на своих недостатках. У них наблюдается гипоплазия яичек, которые с возрастом не удлиняются, а остаются сферическими. Наиболее заметна инфантильность наружных половых органов: половой член > 5 см, объем яичек > 4 см3, нет складчатости и отвисания мошонки.

[attention type=yellow]

Лобковое и подмышечное оволосение отсутствует или выражено слабо, нет ночных поллюций. Около 95 % подростков с ЗПС имеют отклонения в функционировании различных органов и систем.

[/attention]

Так, в 71 % случаев имеет место патология сердечно-сосудистой системы (нейроциркуляторная дистония, функциональная кардиопатия), в 48,2 % – патология органов пищеварения (хронические гастрит, дуоденит, холецистит), у 32,7 % подростков диагностировался хронический тонзиллит.

Этиология ЗПС

Простая ЗПС диагностируется путем исключения. Ее основными причинами являются:

  • Конституциональная задержка роста и полового развития;
  • Хронические системные заболевания;
  • анорексия;
  • астма;
  • ксллагенозы;
  • эндокринные заболевания (гипо- и гиперги- реоидизм, пшеральдерстеронизм, сахарный диабет);
  • заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);
  • инфекционные заболевания;
  • чрезмерная физическая нагрузка;
  • плохое питание и стрессы.

Гипогонадотропный гипогонадизм

Врожденный:

  • синдромы Каллмана, Прадера-Вилли, де Морсиера (ольфактогенитальная дисплазия);
  • изолированный или сочетанный дефицит гонадотропинов;
  • мальформации (синдромы Прадера-Вил- ли, Барде-Бидля, CHARGE);
  • редкие генетические аномалии: рецепторов ГТ-РФ, гонадотропинов, лептина или его рецепторов, GPR54, DAX1 (в сочетании с надпочечниковой недостаточностью);

Приобретенный:

опухоли (краниофарингиома; аденома, се- кретирующая пролакгин); инфильтрации (саркоидоз, гистиоцитоз); облучение черепа (>30 Гр);

функциональные нарушения (хронические заболевания, гипотиреоидизм, анорексия, чрезмерная физическая нагрузка).

Гипергонадотропный гипогонадизм

Наследственный:

  • семейная или спорадическая дисгенезия гонад
  • синдром Клайнфелтера, синдром Нунан;
  • анорхизм или крипторхизм;
  • другие синдромы;
  • редкие генетические аномалии: мутации гена рецептора ЛГ ,ФСГ. полная нечувствительность к андрогенам, дефицит ароматазы;

Приобретенный:

  • после лечения (операции, лучевая терапия, химиотерапия);
  • травматический;
  • инфекционный;
  • аутоиммунный.

Классификация

В настоящее время в нашей стране наибольшей популярностью пользуется классификация ЗПС по рекомендациям Л.М. Скородок и О.Н. Савченко (1984). Они выделяют следующие формы ЗПС.

  1. Конституционально-соматогенная форма предполагает наличие семейной предрасположенности к ЗПС, бесплодных браков у близких родственников, наличие хронических соматических заболеваний. В допубергатном периоде часто бывает крипторхизм или псевдокрипторхизм. Выраженной диспропорции телосложения не встречается.

  2. Ложная адипозогенитальная дистрофия – это наличие ожирения с препубергатного возраста, феминизация фигуры, ложная гинекомастия (за счет отложения жира). Часто наблюдаются стрии розоватого цвета в области груди, живота, бедер и нейроциркуляторная дистония. Иногда рентгенологическим путем выявляется гипероаоз внутренней пластинки лобной кости.

  3. Микропенис или микрогенитализм, т. е. недоразвитие полового члена при удовлетворительном развитии яичек и своевременном появлении вторичных половых признаков, что связано с низкой тканевой чувствительностью кавернозных тел к андрогенам. 

  4. Синдром неправильного пубертатного развития характеризуется нарушением последовательности появления признаков полового созревания (оволосение без признаков пубертатных изменений половых органов).

    Обнаруживаются признаки гиперкоргицизма (ускорение роста, раннее появление лобкового оволосения, ожирение) и уменьшение размеров полового члена и яичек Часто сочетается с псевдоретенцией яичек или крипторхизмом.

    Фактором, снижающим чувствительность яичек к стимуляции Ж при данной форме, является гиперкортицизм.

В клинической практике наиболее целесообразно пользоваться относительно простой этиологической классификацией причин этой патологии. Они могут быть разделены на конституциональные, неэндокринные системные и эндокринные.

Конституциональные причины. К данной категории обычно относятся больные, у которых наблюдаются замедление роста, задержка развития костной ткани и наружных половых органов. Это явление может присутствоватьу членов одной семьи: у братьев и сестер при достижении определенного возраста могут регистрироваться аналогичные нарушения.

Неэндокринные причины – половое созревание существенно запаздывает у лиц с нарушением питания в связи с синдромом нарушения всасывания, голоданием или нервной анорексией.

Прочие причины ЗПС включают тяжелую патологию сердечно-сосудистой системы (в том числе врожденные пороки), заболевания ЖКТ, муковисцидоз, шетп или тяжелые паразитарные инвазии, хронические заболевания легких и печени.

[attention type=red]

При любом серьезном хроническом заболевании половое созревание может задерживаться: 1) за счет общего ослабления организма на почве болезни; 2) нарушения транспорта гормонов;3) возможного уменьшения числа необходимых рецепторов.

[/attention]

Эндокринные заболевания, которые присущи больным со значительным гипотиреозом или гипертиреозом, пангипошпутпаризмом, обьино сопровождающим краниофарингио- му, гиперпролакгинемией (вызванной микро- или макроаденомой гипофиза) или гиперплазией коры надпочечников типа болезни Кушинга.

Экзогенные причины Высокие дозы кортикоаероидов, которые использовались при лечении бронхиальной астмы или других серьезных аллергических заболеваний или определенных дерматологических процессов, могут ингибировать действие гонадотропных гормонов и тем самым стать причиной ЗПС, или даже нарушения нормального развития половых желез.

Один из типов синдрома гипергонадотропного гипогонадизма у мальчиков требует немедленного врачебного вмешательства – это двустороннее неопущение яичек Если в основе неопущения лежит крипторхизм, то повышение секреции гонадотропинов не произойдет; если же у больного имеется анорхизм, то секреция гонадотропинов может быть высокой.

В этом случае следует не дожидаться установленных сроков полового созревания для постановки дифференциального диагноза, а постараться как можно раньше определить, имеются ли у подростка яички и способны ли они функционировать. #tblock#2# Обследование показано подросткам в возрасте 14лет и старше, если у них отсутствуют признаки полового развития.

В этом случае необходимо провести: сбор анамнеза (хронические системные заболевания, неврологические нарушения, аносмия или гипосмия, случаи задержки роста и полового развития у родственников), осмотр, физикальное и неврологическое исследование (нарушения зрения, нистагм, микрофтальмия и гипоплазия дисков зрительных нервов, микропения); лабораторную и инструментальную диагностику (уровни ЛГ, ФСГ, тестостерона, пролакшна, уаановить коаный возраст); цитогенетическое исследование. Диагностический алгоритм представлен на рисунке. Ключевые моменты лечения ЗПС Большей части пациентов с ЗПС необходима лишь информационная и психологическая поддержка. При более тяжелых состояниях у мальчиков (при костном возрасте старше 12 лет или при хронологическом возрасте старше 14 лет) проводят терапию тестостероном в виде однократной ежемесячной внутримышечной инъекции в дозе 50-100 мг в течение 3-6 месяцев. Альтернативой может быть пероральное применение тестостерона ундеканоата в дозе 20-40 мг/день в течение 3-6 месяцев. При необходимости лечения мальчиков младшего возраста (костный возраст старше 9 лет) можно назначать оксандролон (0,1 мг/кг в день).У мальчиков с гипогонадизмом индукция пубертата вызывается внутримышечным введением тестостерона в начальной дозировке 50 мг в месяц с последующим увеличением дозы в течение 6-12 месяцев до 200-250 мг каждые 2-3 недели. При необходимости увеличения объема яичек у пациентов с гипогонадотроп- ным гипогонадизмом применяют чГТ с/без ФСГ или ГТ-РФ. Возможная альтернатива – пероральное назначение тестостерона ундеканоата, подкожная имплантация депо тестостерона.

Татьяна Николаевна Гарманова Врач детский уролог- андролог, м.н.с. отдела детской урологии 

ФГБУ «НИИ урологии» Минздравсоцразвития России

03.01.2020

Источник: http://www.androlog.net/articles/muzhskoe-zdorovie/zaderzhka-polovogo-razvitija-u-malchikov-chto-schitat-boleznju/

С чем связано и как исправить отставание полового развития мальчика?

Нарушение полового развития у мальчиков

27-01-2016

Задержка полового развития у мальчиков — это отсутствие признаков полового созревания после 14 лет (это средний возраст начала полового развития плюс 2 стандартных отклонения).

Конституциональная задержка роста и полового развития — это вариант нормы. Она обусловлена запаздыванием активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Из-за низкого уровня ЛГ, ФСГ и тестостерона половое развитие начинается в 15 лет и позже.

Любые хронические системные заболевания могут вызвать задержку роста, созревания скелета и полового развития. К таким заболеваниям относятся в первую очередь ХПН, муковисцидоз, целиакия, бронхиальная астма, хронические воспалительные заболевания кишечника, тяжелый гипотиреоз. Задержка полового развития при нервной анорексии объясняется нарушением импульсной секреции гонадолиберина.

Вторичный гипогонадизм (вторичная тестикулярная недостаточность). При вторичном гипогонадизме половое развитие начинается с большим опозданием и протекает замедленно либо начинается, но не завершается. У больных высок риск бесплодия.

Классификация задержки полового созревания

Изолированный дефицит гонадотропных гормонов почти всегда обусловлен хронической недостаточностью гонадолиберина и лишь в редких случаях — недостаточностью гонадотропных клеток аденогипофиза. Ребенок растет нормально до подросткового возраста, затем рост замедляется, а признаки полового развития не появляются.

Подростки с этой патологией имеют евнухоидное телосложение. Изолированный дефицит гонадотропных гормонов как отдельное заболевание встречается редко и примерно в половине случаев наследуется аутосомно-рецессивно.

Гораздо чаще изолированный дефицит гонадотропных гормонов сочетается с другими аномалиями развития: аносмией или гипосмией (при синдроме Кальмана), дефектами срединных структур головного мозга и черепа, микропенией, крипторхизмом, цветовой слепотой, аномалиями почек и пястных костей.

  • Синдром Кальмана.
  • Главные компоненты — вторичный гипогонадизм и аносмия или гипосмия.
  • У некоторых больных наблюдаются цветовая слепота
  • и тяжелые аномалии головного мозга и черепа по средней линии. Наследование X-сцепленное рецессивное или аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью. Причина аномалий при синдроме Кальмана — нарушение импульсной секреции гонадолиберина в гипоталамусе. В отличие от гипопитуитаризма, при синдроме Кальмана после многократного введения гонадолиберина уровни ЛГ и ФСГ в крови повышаются. У больных выявлены дефекты гена, контролирующего миграцию гонадолиберинсекретирующих нейронов в обонятельные луковицы и впоследствии в гипоталамус, но дефекты гена гонадолиберина не обнаружены.
  • Синдром Паскуалини (синдром фертильного евнуха) — очень редкое заболевание, характеризующееся изолированным дефицитом ЛГ. У больных евнухоидное телосложение; яички нормального размера, дифференцированные клетки Лейдига отсутствуют или их очень мало, но сперматогенез не нарушен. Биохимические признаки: базальный и стимулированный гонадолиберином уровни ЛГ снижены или на нижней границе нормы; уровни ФСГ нормальные; уровень тестостерона слегка ниже нормы. Результаты пробы с ХГ нормальные. Предполагают, что синдром Паскуалини обусловлен частичным дефицитом гонадолиберина. Некоторые эндокринологи считают, что это не отдельная нозологическая форма, а вариант синдрома Кальмана.

2. Идиопатический гипопитуитаризм.

Под этим названием объединяют несколько спорадических и наследственных заболеваний. Врожденный идиопатический гипопитуитаризм проявляется у новорожденных тяжелой гипогликемией, гипонатриемией и поражениями печени, напоминающими гепатит. Почти всегда наблюдается микропения.

Идиопатический гипопитуитаризм у мальчиков старшего возраста в 50— 60% случаев бывает следствием родовой травмы и гипоксии. При МРТ обнаруживают гипоплазию или отсутствие аденогипофиза, разрыв ножки гипофиза или эктопию нейрогипофиза. Биохимические признаки: множественный дефицит гормонов аденогипофиза; функция нейрогипофиза не нарушена.

Секреторная реакция аденогипофиза на либерины неодинакова у разных больных и зависит от возраста.

3. Заболевания ЦНС, нарушающие функцию гипоталамуса и гипофиза:Лучевая терапия лейкозов и опухолей головного мозга нередко повреждает гипоталамо-гипофизарную систему. В первую очередь нарушается секреция СТГ, затем гонадотропных гормонов и АКТГ. Доза облучения 27— 35 Гр вызывает изолированный дефицит СТГ, а дозы выше 45 Гр приводят к апитуитаризму.

  • Опухоли (краниофарингиома, супраселлярная астроцитома, глиома зрительного нерва, дисгерминома, тератома, гистиоцитоз X и другие гранулематозы).
  • Аномалии развития (дефекты срединных структур головного мозга и черепа, септооптическая дисплазия, гидроцефалия).
  • Инфекции (менингит, энцефалит).
  • Черепно-мозговая травма.
  • Гипоплазия зрительных нервов с нормальной или отсутствующей прозрачной перегородкой — пример голопрозэнцефалии неясного происхождения; чаще встречается у первого ребенка молодой матери. Дисфункция гипофиза в таких случаях проявляется по-разному и может прогрессировать, поэтому дети с этой аномалией нуждаются в регулярных обследованиях.
  • Аплазия или гипоплазия гипофиза могут сочетаться с врожденной гиперплазией коры надпочечников.

4. Вторичный гипогонадизм развивается у больных большой талассемией и гемохроматозом, так как после многократных переливаний крови в гипофизе и гипоталамусе откладывается железо.

5. Дефицит гонадотропных гормонов наблюдается при синдромах Прадера — Вилли и Лоренса — Муна— Бидля.

4. Первичный гипогонадизм (первичная тестикулярная недостаточность). Первичный гипогонадизм может быть врожденным (при некоторых наследственных синдромах) и приобретенным. В обоих случаях дефицит тестостерона приводит к повышению уровней ЛГ и ФСГ, однако это повышение обычно выявляется только в подростковом возрасте.

  1. Синдром Клайнфельтера встречается у 1 из 500 мальчиков. Больные с классическим вариантом синдрома имеют кариотип 47,XXY. Возможны и другие кариотипы, а у 8% больных выявляется мозаицизм 46,XY/47,XXY. Синдром обычно проявляется в подростковом возрасте как задержка полового развития. Половой член и яички уменьшены, телосложение евнухоидное, имеются гинекомастия и умеренная задержка психического развития. Больные предрасположены к сахарному диабету, заболеваниям щитовидной железы и раку молочной железы.
  2. Синдром Нунан встречается у 1 из 8000 новорожденных (у 1 из 16 000 мальчиков); кариотип нормальный. Наследование аутосомно-доминантное. По основным клиническим проявлениям (крыловидные складки на шее, вальгусная деформация локтевых суставов, низкорослость, лимфатические отеки кистей и стоп) синдром Нунан весьма сходен с синдромом Тернера. Другие признаки синдрома Нунан: птоз, впалая грудная клетка, пороки правых отделов сердца (стеноз легочной артерии), треугольное лицо и умственная отсталость. У мальчиков встречается крипторхизм или микропения.
  3. Приобретенный первичный гипогонадизм (приобретенная тестикулярная недостаточность).

Самые частые причины:

  • Вирусный орхит (наиболее распространенные возбудители — вирус эпидемического паротита, вирус Коксаки B и ECHO-вирусы).
  • Противоопухолевые средства, особенно алкилирующие вещества и метилгидразины, повреждают клетки Лейдига и сперматогенные клетки. В препубертатном возрасте эти клетки находятся в состоянии покоя, поэтому они менее чувствительны к цитотоксическому действию противоопухолевых препаратов. Напротив, в пубертатном и особенно в постпубертатном периоде эти препараты могут вызвать необратимые изменения сперматогенного эпителия.
  • Направленное облучение также повреждает сперматогенный эпителий.
  • Функция яичек нарушается после приема больших доз циклофосфамида и облучения всего тела при подготовке к трансплантации костного мозга.

Обследование

Обследование показано подросткам 14 лет и старше, если отсутствуют признаки полового развития.

Анамнез: хронические системные заболевания, неврологические нарушения, аносмия или гипосмия, гепатит у новорожденных, приступы гипогликемии в грудном возрасте, случаи задержки роста и полового развития у родственников.

Осмотр, физикальное и неврологическое исследование. Нарушения зрения, нистагм, микрофтальмия и гипоплазия дисков зрительных нервов (при офтальмоскопии) указывают на септооптическую дисплазию.

Для синдрома Лоренса— Муна— Бидля характерны пигментная дегенерация сетчатки, полидактилия, умственная отсталость и ожирение. Следует помнить и о других синдромах и дефектах срединных структур головного мозга и черепа.

Микропения свидетельствует о дефиците гонадотропных гормонов во внутриутробном периоде.

Лабораторная и инструментальная диагностика. Обязательно определяют уровни ЛГ, ФСГ, тестостерона, пролактина в сыворотке; устанавливают костный возраст по рентгенограмме левой кисти и запястья, проводят рентгенографию черепа.

[attention type=green]

При необходимости делают общий анализ крови, определяют СОЭ, исследуют функцию почек, печени и щитовидной железы и определяют уровень кортизола. Снижение уровней ЛГ и ФСГ наблюдается при вторичном гипогонадизме (заболеваниях гипоталамуса или гипофиза).

[/attention]

Повышение уровней ЛГ и ФСГ указывает на первичный гипогонадизм (первичную тестикулярную недостаточность).

Цитогенетическое исследование проводят для подтверждения диагноза хромосомных болезней. При синдроме Клайнфельтера чаще всего выявляется кариотип 47,XXY либо мозаицизм 46,XY/47,XXY. У 50% больных с синдромом Прадера— Вилли обнаруживается делеция 15q11— 13.

При подозрении на гипопитуитаризм проводят следующие исследования:

  • Для подтверждения дефицита СТГ — гипогликемическую пробу с аргинином и инсулином.
  • Для подтверждения дефицита пролактина — пробу с тиролиберином. в. Для подтверждения дефицита ЛГ и ФСГ — пробу с гонадолиберином.
  • Можно использовать и комбинированные пробы для оценки функции аденогипофиза.
  •  Для выявления опухолей и других органических поражений ЦНС проводят КТ или МРТ черепа.
  • При органическом поражении ЦНС гипопитуитаризм часто сочетается с нарушением функции нейрогипофиза. Поэтому исключают несахарный диабет.

Дифференциальная диагностика изолированного дефицита гонадотропных гормонов и конституциональной задержки полового развития. Поскольку клиническая картина при этих состояниях сходная, различить их довольно трудно.

  • Для изолированного дефицита гонадотропных гормонов характерны нормальный рост и нормальная скорость роста, а для конституциональной задержки полового развития характерна низкорослость.
  • При обоих состояниях базальные уровни ЛГ и ФСГ снижены, а уровни других гормонов аденогипофиза находятся в пределах нормы. Поэтому обычные гормональные исследования и проба с гонадолиберином ничего не дают для диагноза. Иногда используют пробу с синтетическим аналогом гонадолиберина — нафарелином. После однократной инъекции нафарелина уровни ФСГ, ЛГ и тестостерона у больных с изолированным дефицитом гонадотропных гормонов повышаются не так значительно, как у больных с конституциональной задержкой полового развития.
  • При конституциональной задержке полового развития базальный уровень пролактина нормальный или слегка снижен и значительно возрастает после введения тиролиберина. У большинства больных с изолированным дефицитом гонадотропных гормонов базальный уровень пролактина низкий и не возрастает либо незначительно возрастает после стимуляции тиролиберином.
  • С помощью высокочувствительного твердофазного иммунофлюориметрического анализа установили, что у больных с синдромом Кальмана нет ночных выбросов ЛГ и ФСГ. Следовательно, можно отличить этот синдром от конституциональной задержки полового развития путем частого взятия крови в ночное время. Это, однако, не всегда возможно на практике
  • Лечение

Подростки с конституциональной задержкой роста и полового развития нуждаются прежде всего в психологической поддержке. К медикаментозному лечению прибегают только в тех случаях, когда подросток болезненно воспринимает свое состояние.

При сочетанном дефиците СТГ и гонадотропных гормонов сначала проводят заместительное лечение соматропином. Когда костный возраст достигает 12 лет, начинают стимуляцию полового развития (добавляют тестостерон). Некоторые авторы предлагают увеличивать дозу соматропина в момент назначения тестостерона. Однако такой прием ускоряет только половое развитие, но не увеличивает окончательный рост.

Для профилактики и лечения бесплодия при вторичном гипогонадизме подросткам старше 14 лет и молодым мужчинам вместо тестостерона назначают ХГ, менотропин или гонадорелин.

Заместительная терапия тестостероном применяется для стимуляции полового развития у подростков с гипогонадизмом. Лечение начинают с 12— 14 лет.

Если главная причина беспокойства — отставание в росте, назначают анаболический стероид.

Такое лечение ускоряет рост и позволяет избежать низкорослости.

Если подростка тревожит задержка полового развития, назначают тестостерона энантат, 100 мг в/м 1 раз в месяц в течение 3 мес. Такое лечение умеренно стимулирует рост полового члена и развитие оволосения. Через 3-4 мес можно назначить дополнительный короткий курс тестостерона. Нередко в течение года после назначения тестостерона начинается половое развитие.

Лечение отставания полового развития мальчиков народными средствами

Основные препараты:

Для очистки лимфатической системы мы рекомендуем пропить в течении месяца следующие препараты:

  1. Асцилин
  2. ЛГТ
  3. Мезоадан
  4. Токсигаст

Если Вам нужна бесплатная индивидуальная консультация, можете написать нам письмо. Для этого кликните здесь.

Если у Вас есть вопросы или Вы хотите заказать обратный звонок, заполните форму.

Источник: https://www.treatment-online.com.ua/andrologiya/otstavanie-polovogo-razvitiya-malchikov

Нарушение полового развития у детей

Нарушение полового развития у мальчиков

Нарушение полового созревания как заболевание среди подростков встречается в последнее время довольно часто в связи с ухудшением экологии, распространением среди молодежи курения, употребления алкоголя. Немалую роль играет и снижение качества питания, в том числе употребление мяса животных, выращенных на стероидах.

Важно своевременно установить отклонения от нормального полового развития в пубертатный период, так как нерешенные проблемы в подростковом возрасте приводят в дальнейшем к бесплодию, импотенции и ряду других проблем со здоровьем.

Ситуация усложняется тем, что нестандартное половое развитие может быть в рамках нормы в силу генетических предпосылок или индивидуальных особенностей организма человека, но это должны подтвердить квалифицированные специалисты.

В нашей клинике детский эндокринолог выявит скрытые причины нарушения полового созревания через разностороннее тщательное обследование подростка и окажет ему действенную медицинскую помощь.

Возрастные рамки полового созревания                       

В преддверии биологической половой зрелости молодые люди переживают пубертатный период, на протяжении которого в организме подростков происходит внутренняя перестройка – появляются вторичные половые признаки и окончательно формируются половые органы и железы.

Считается стандартным и нормальным, что половое созревание девочек происходит в возрасте 9-13 лет, у мальчиков этот период сдвигается на год позже – с 10 до14 лет. Но если в семье имело место особенное (позднее или раннее) половое развитие мамы или папы, то у детей с большей вероятностью возникнет предрасположенность к нарушениям. Это учитывается в диагностике.

Предпосылки к возникновению нарушений

Основной причиной нарушений полового созревания являются эндокринные проблемы, при которых выработка половых гормонов в организме человека происходит либо недостаточно, либо с избытком. Внутренние и внешние факторы, которые способствуют развитию отклонений в половом созревании, разнообразны, в их числе:

  • сбои в работе центральной нервной системы,
  • хронические заболевания (сахарный диабет, почечная недостаточность),
  • физические травмы, которые задели половые органы,
  • несбалансированное питание, употребление алкоголя, курение,
  • стрессы,
  • смена климатической зоны.

Виды нарушений полового созревания

Нарушение полового созревания различают в двух диаметрально противоположных направлениях:

  • преждевременное половое созревание,
  • задержка полового созревания.

Замечено, что преждевременное половое созревание характерно чаще всего для девочек, оно иногда наступает в возрасте 7 – 8 лет. Задержка полового созревания у девочек устанавливается при отсутствии физических изменений в возрасте 13-14 лет, а для мальчиков – в возрасте 14-15 лет. Среди мальчиков чаще случается именно задержка полового созревания.

Симптоматика

У детей с преждевременным половым созреванием наблюдаются:

  • раннее по возрасту развитие наружных половых органов,
  • феминизация фигуры у девочек,
  • ускоренный рост тела при отставании скорости развития внутренних органов и систем,
  • нарушения по неврологии: головные боли, рвота, сонливость, судороги,
  • особенности психического состояния: неадекватное поведение, нервозность.

При нарушении полового созревания подростков могут наблюдаться некоторые из перечисленных ниже симптомов:

  • остановка роста тела – внешне подросток не соответствует своему возрасту,
  • дисбаланс развития внутренних органов,
  • отсутствие развития наружных половых органов,
  • отсутствие волосяных покровов в определенных местах,
  • аменорея (отсутствие менструаций у девушек),
  • психическая неуравновешенность.

Если вы замечаете признаки нарушения полового созревания ваших детей, обращайтесь к специалистам нашей клиники для точной диагностики.

Диагностика нарушений полового созревания в клинике

Специалисты нашей клиники могут назначить следующие процедуры:

  • Анализ крови общий, биохимический,
  • Анализ крови для определения гормонального фона,
  • УЗИ половых органов,
  • Рентгенография левой кисти и лучезапястного сустава
  • Компьютерная томография головного мозга,
  • Обследование психолога.

Лечение преждевременного полового развития

Выбор методики лечения связан с выявленными в ходе обследования причинами. Прежде всего будет разработана методика медикаментозного лечения установленных хронических заболеваний.

Рекомендуются профилактические мероприятия по формированию здорового питания, предупреждения излишней или недостаточной физической массы.

Качественные гормональные препараты назначаются специалистами нашей клиники с учетом строгого дозирования в соответствии с возрастом, физическими данными пациента.

Популярные вопросы

Правда ли, что нарушения полового созревания передаются по наследству?

Ответ: Да.

Наличие семейной предрасположенности к нарушению полового созревания возможно с высокой долей вероятности, но помимо этого, проблема полового созревания подростка может быть вызвана влиянием других внешних (инфекционные заболевания, физические травмы, отсутствие полноценного питания) и внутренних факторов (недостаточная выработка половых гормонов или их переизбыток в организме из-за опухоли в голове или в яичниках). Поэтому, помимо проведения медицинского обследования пациента, врач обращает внимание на семейные особенности и условия жизни пациента.

Почему у детей-спортсменов часто бывает нарушено половое созревание? Всегда ли такие нарушения лечатся гормональными препаратами?

Ответ: Эндокринные заболевания могут быть вызваны большими стрессовыми нагрузками, которыми переполнена жизнь спортсменов, а также строгими диетами, частыми сменами часовых поясов и т.д.

Такие нарушения лечатся гормональными препаратами только в исключительных случаях.

В основном проблему решают за счет организации умеренных физических нагрузок, полноценного сбалансированного питания, комплекса массажа, правильного режима нагрузок и отдыха для спортсмена.

Если у подростка нарушено половое созревание – чем это грозит, когда он станет взрослым?

Ответ: Нарушение полового созревания приводит к тому, что в зрелом возрасте отделы половой системы человека не будут функционировать полноценно. В результате во взрослой жизни могут проявиться необратимые негативные последствия: задержка роста и развития костного скелета, бесплодие, сердечно-сосудистые нарушения, почечные аномалии, импотенция у мужчин.

Источник: https://sunmedexpert.ru/napravleniya/endokrinologiya/narushenie-polovogo-sozrevaniya/

Ваш доктор
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: