Недифференцированная плеоморфная саркома

Содержание
  1. Саркома мягких тканей: признаки и симптомы, виды и лечение
  2. Что такое саркома мягких тканей?
  3. Как выглядит саркома, фото
  4. Причины заболевания
  5. Факторы риска
  6. Первые признаки и симптомы саркомы
  7. Стадии развития
  8. Виды заболевания
  9. Методы диагностики
  10. Комплексная терапия
  11. Народные методы
  12. Диета
  13. Последствия саркомы, прогноз и меры профилактики
  14. Саркома матки – редкая форма рака у женщин | Университетская клиника
  15. Саркомы матки. Определение и основные сведения
  16. Подтипы сарком матки
  17. Причины и факторы риска сарком матки
  18. Симптомы и признаки сарком матки
  19. Особенности диагностики маточных сарком
  20. Предоперационная диагностика – вариант выявления сарком матки
  21.  Прогноз заболевания
  22. Лечение сарком матки
  23. Подведем итоги
  24. ссылкой:
  25. Саркомы мягких тканей
  26. Этиология и патогенез 
  27. Симптомы сарком мягких тканей 
  28. Факторы прогноза при саркоме мягких тканей
  29. Диагностика сарком мягких тканей 
  30. Лечение сарком мягких тканей
  31. Хирургическое лечение сарком мягких тканей
  32. Лучевая терапия сарком мягких тканей
  33. Метастазы саркомы. Химиотерапия
  34. Саркома мягких тканей: лечение и прогноз, как выглядит саркома мягких тканей, симптомы саркомы мягких тканей
  35. Виды сарком мягких тканей
  36. Симптомы саркомы мягких тканей
  37. Диагностика саркомы мягких тканей
  38. Лечение саркомы мягких тканей
  39. Хирургическое лечение
  40. Лучевая терапия
  41. Химиотерапия
  42. Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Саркома мягких тканей: признаки и симптомы, виды и лечение

Недифференцированная плеоморфная саркома

Человеческий организм подвержен различным заболеваниям. Одним из них является рак. Этот страшный недуг уже несколько десятков лет волнует людей по всему миру.

Он имеет специфические разновидности и особенности, помогающие подобрать врачу наиболее эффективный способ лечения. Как же выглядит на фото саркома мягких тканей?

Что такое саркома мягких тканей?

Саркома — это тип рака, который начинается в тканях, таких как кости или мышцы. Саркомы костей и мягких тканей являются основными типами саркомы. Саркомы мягких тканей могут развиваться в мягких тканях, таких как жир, мышцы, нервы, волокнистые ткани, кровеносные сосуды или глубокие ткани кожи. Их можно найти в любой части тела.

Большинство из них начинаются с рук или ног. Они также могут быть обнаружены в области туловища, головы и шеи, внутренних органов и области в задней части брюшной (брюшной) полости (известной как забрюшинное пространство). Саркомы не являются распространенными опухолями.

Как выглядит саркома, фото

Существует много типов опухолей мягких тканей, и не все они являются злокачественными. Многие доброкачественные опухоли обнаруживаются в мягких тканях. Слово мягкий означает, что они не рак. Эти опухоли не могут распространиться на другие части тела.

Некоторые опухоли мягких тканей ведут себя между раком и не раком. Они называются промежуточными опухолями мягких тканей.

[attention type=yellow]

Опухоль веретенообразных клеток и саркома веретенообразных клеток являются описательными названиями, используемыми потому, что клетки выглядят длинными и узкими под микроскопом.

[/attention]

Опухоль веретенообразных клеток не является специфическим диагнозом или специфическим типом рака. Опухоль может быть саркомой или это может быть саркома, то есть опухоль другого типа (например, карцинома), которая выглядит как саркома под микроскопом.

Причины заболевания

  1. Ранее перенесенные операции, ожоги или травмы.
  2. Вирусы и инфекции.
  3. Химическое заражение.
  4. Радиоактивное облучение.
  5. Генетическая предрасположенность.
  6. Гормональный сбой.

Факторы риска

  • Мягкие ткани конечностей, шеи и головы.
  • Соединительные ткани матки и молочных желез.
  • Головной мозг.
  • Нервы.
  • Брюшная полость.

Первые признаки и симптомы саркомы

  • Плохое кровообращение, сдавливание вен.
  • Наличие одышки, нарушения дыхания.
  • Бледность, появления припухлостей.
  • Изменения артериального давления.
  • Синюшность кожных покровов.
  • Головокружение.
  • Носовые кровотечения.

Стадии развития

  • Существует более 50 различных типов и стадий развития сарком мягких тканей.
  • Некоторые довольно редки, и не все перечислены здесь:
  1. Фибросаркома у взрослых обычно поражает фиброзную кожу в ногах, руках или туловище.

    Это чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 60 лет, но может встречаться у людей любого возраста, даже у младенцев.

  2. Альвеолярная стадия мягких частей — редкий рак, который поражает в основном молодых людей. Эти образования чаще всего начинаются с ног.

  3. Ангиосаркома может начаться в кровеносных сосудах (гемангиосаркомы) или в лимфатических сосудах (лимфангиосаркомы). Эти опухоли иногда начинаются в той части тела, которую лечили лучевой ангиосаркомой, иногда наблюдаются в груди после лучевой терапии и в конечностях с лимфедемой.
  4. Ясная клеточная стадия — это редкий рак, который часто начинается в сухожилиях рук или ног. Под микроскопом у него есть некоторые признаки злокачественной меланомы, типа рака, который начинается с пигментных клеток кожи. Как рак с этими функциями начинается в других частях тела, кроме кожи, неизвестно.
  5. Десмопластическая мелкоклеточная бляшка — редкая саркома подростков и молодых людей. Чаще всего встречается в области живота.
  6. Эпителиоидная саркома чаще всего начинается в кожных покровах под кожей рук, предплечий, ступней или голеней. Подростки и молодые люди часто страдают.
  7. Фибромиксоидная стадия низкой степени тяжести представляет собой медленно растущий рак, который чаще всего начинается с безболезненного роста туловища или рук и ног (особенно бедра). Это чаще встречается у молодых и людей среднего возраста. Иногда его называют бляшками Эванса.
  8. Желудочно-кишечные стромальные образования (GIST) — это тип недуга, которая начинается в пищеварительном тракте.
  9. Саркома Капоши — это тип недуга, которая начинается в клетках, выстилающих лимфу или кровеносные сосуды.
  10. Лейомиосаркома — это тип рака, который начинается в гладкомышечной коже.

    Эти опухоли часто начинаются в брюшной полости, но они могут также начаться в других частях тела, таких как руки или ноги, или в матке.

  11. Липосаркомы являются злокачественными образованиями жировой ткани. Они могут начаться в любом месте тела, но чаще всего они начинаются с бедра, за коленом и внутри задней части живота (живота).

    Они встречаются в основном у взрослых в возрасте от 50 до 65 лет.

  12. Злокачественная мезенхимома является редким типом недуга, которая проявляет признаки фибросаркомы и признаки по крайней мере 2 других типов заболевания.
  13. Злокачественные образования оболочки периферических нервов включают нейрофибросаркомы, злокачественные шванномы и нейрогенные саркомы.

    Это саркомы, которые начинаются в клетках, окружающих нерв.

  14. Микофибросаркомы низкой степени выраженности чаще всего обнаруживаются в руках и ногах пожилых пациентов. Они наиболее распространены внутри или под кожей, и может быть более одной опухоли.
  15. Рабдомиосаркома является наиболее распространенным типом саркомы мягких тканей, наблюдаемым у детей.

  16. Синовиальная саркома — это злокачественная бляшка покровов вокруг суставов. Наиболее распространенными местами являются бедро, колено, лодыжка и плечо. Эта бляшка чаще встречается у детей и молодых людей, но может встречаться у пожилых людей.
  17. Недифференцированная плеоморфная саркома (UPS) когда-то называлась злокачественной фиброзной гистиоцитомой (MFH). Это чаще всего встречается в руках или ногах. Реже это может начаться внутри задней части живота (забрюшинного пространства). Эта саркома чаще всего встречается у пожилых людей. В основном он имеет тенденцию врастать в другие ткани вокруг места, где он начал, но он может распространяться на отдаленные части тела.

Виды заболевания

  1. Многие доброкачественные бляшки или не бляшки, которые не являются раком, могут начаться в мягких тканях.
  2. Они включают:
  • Эластофибромы: доброкачественные бляшки фиброзной кожи.
  • Фибромы: доброкачественные бляшки фиброзной кожи.
  • Фиброзные гистиоцитомы: доброкачественные опухоли фиброзной ткани.
  • Образования Гломуса: доброкачественные опухоли, возникающие вблизи кровеносных сосудов.
  • Образования гранулярных клеток: обычно доброкачественные опухоли у взрослых, которые часто начинаются на языке, но могут быть обнаружены практически в любом месте тела.
  • Гемангиомы: доброкачественные бляшки кровеносных сосудов.
  • Гиберномы: доброкачественные бляшки жировой ткани.
  • Липомы: очень распространенные доброкачественные бляшки жировых отложений.
  • Лейомиомы: доброкачественные бляшки гладких мышц, которые можно найти в любом месте тела, но очень часто встречаются в стенках матки, где они известны как миома.
  • Липобластомы: доброкачественные бляшки жировых отложений, чаще всего наблюдаемые у детей.
  • Лимфангиомы: доброкачественные бляшки лимфатических сосудов.
  • Миксомы: доброкачественные бляшки, которые обычно находятся в мышцах, но не начинаются с мышечных клеток.
  • Нейрофибромы: опухоли нервной оболочки, которые обычно доброкачественные. Нейрофибромы крупных нервов, такие как плечи или шея, могут стать раком. Нейрофибромы очень часто встречаются у людей с наследственным заболеванием, называемым нейрофиброматозом (также называемым болезнью фон Реклингхаузена). Они гораздо реже встречаются у людей без этого заболевания.
  • Невромы: доброкачественные опухоли нервов, которые могут быть болезненными.
  • PEComas: семейство опухолей, состоящее из аномальных клеток, называемых периваскулярными эпителиальными клетками. Хотя большинство этих опухолей доброкачественные, некоторые редкие PEComas являются злокачественными (рак). Наиболее распространенными из этих опухолей являются ангиомиолипома и лимфангиолейомиома. Ангиомиолипома — это доброкачественная опухоль, которая чаще всего поражает почку. Лимфангиолейомиоматоз (или ЛАМ) — это редкое заболевание женщин, при котором многие опухоли лимфангиолейомиомы врастают в легочную ткань и влияют на функцию легких.
  • Рабдомиомы: доброкачественные опухоли скелетной и сердечной мышцы.
  • Шванномы (neurilemmomas): доброкачественные опухоли клеток, которые покрывают нервы.
  • Тенозиновиальные гигантоклеточные опухоли (также называемые нодулярными теносиновитами): доброкачественные опухоли суставной ткани.

Методы диагностики

  1. УЗИ.
  2. Маммография.
  3. Ангиография.
  4. Рентгенография.
  5. КТ и МРТ.
  6. Биопсия.

Комплексная терапия

Комплексная терапия включает 2 или более метода лечения. Врачи предпочитают подобный способ в связи с доказанной эффективностью. Могут применяться также и физиотерапевтические процедуры. Это лазер, уф-лучи и другие.

Народные методы

При лечении саркомы помогут настойки и отвары из грибов, аконита, бархата Амурского, болиголова, полыни цитварной. Данную методику можно комбинировать с другими. Натуральные вещества следует применять с осторожностью, так как могут быть побочные действия на организм.

Диета

В период болезни следует принимать больше витаминов, минералов и антиоксидантов. Организм должен бороться с недугом, а значит должен быть постоянно в тонусе. Рекомендуется не употреблять вредную пищу (слишком жирную, соленую, жареную).

Последствия саркомы, прогноз и меры профилактики

При запуске недуга помочь пациенту будет крайне сложно. Хирургическое вмешательство также может стать лишним. Мягкие ткани напитаются токсинами, а избавиться от них будет практически невозможно.

Прогноз зависит от течения болезни, ее стадии развития и глубины поражения организма. Также может влиять и состояние иммунной системы. В профилактических целях рекомендуется проходить осмотр врача не реже 1-2 раз за 6 месяцев.

Специалисты советуют сразу обращаться в медицинское учреждение при проявлении симптомов саркомы мягких тканей. Недуг рекомендуется лечить на ранних стадиях. Не следует заниматься самолечением.

Источник: https://od5dzm.ru/rak/sarkoma-myagkih-tkanej-priznaki-i-simptomy-vidy-i-lechenie.html

Саркома матки – редкая форма рака у женщин | Университетская клиника

Недифференцированная плеоморфная саркома

Саркомы мягких тканей матки представляют собой редкую и разнообразную группу новообразований мезенхимального происхождения. Они могут встречаться в любом месте органа и проявлять широкий спектр симптомов, которые в значительной степени зависят от гистологического подтипа и ассоциированной степени опухоли.

Основная этиология этой группы опухолей плохо изучена, но уже выявлены связи этого типа рака с повышенным уровнем эстрогена, лечением тамоксифеном, ожирением и диабетом.

Саркомы матки. Определение и основные сведения

Саркомы матки представляют собой группу очень злокачественных разрозненных опухолей, развивающихся в теле матки.

Саркомы матки относятся к редким новообразованиям с мировой ежегодной заболеваемостью от 0,5 до 3,3 случаев на 100000 женщин, что составляет 3-7% от всех злокачественных опухолей матки. Этот тип рака имеет худший прогноз по сравнению с карциномой эндометрия.

Недавние результаты анализа базы данных эпидемиологического надзора и конечных результатов в США (SEER) показали более высокий уровень заболеваемости среди людей в возрасте ≥50 лет по сравнению с молодыми пациентками. Саркома матки встречается в два раза чаще среди женщин афро-карибского происхождения по сравнению с женщинами кавказского происхождения. 

Раньше карциносаркомы классифицировали как саркомы, но в настоящее время они рассматриваются как эпителиальные опухоли высокой степени – карциномы, поскольку происходят из эндометрия и демонстрируют как эпителиальную, так и стромальную дифференцировку. В настоящее время они классифицируются как карциномы эндометрия.

Подтипы сарком матки

Существует несколько различных гистопатологических подтипов саркомы матки. Понимание классификации очень важно при рассмотрении оптимальных путей лечения.

К саркомам матки относятся:

  • Лейомиосаркома. Самый распространенный подтип саркомы матки, на долю которого приходится 63% всех случаев.
  • Эндометриальная стромальная саркома – 21%.
  • Недифференцированная саркома матки.

Редкие подтипы мезенхимальной саркомы матки:

  • аденосаркома;
  • периваскулярная эпителиоидно-клеточная опухоль;
  • рабдомиосаркома. 

Общепринятые обозначения наиболее часто встречающихся подтипов сарком матки:

  • лейомиосаркома матки (ULMS); 
  • стромальная саркома эндометрия (ESS);
  • саркома высокой степени (HGESS); 
  • недифференцированная саркома матки (UUS).

Различить саркомы и другие опухоли матки клинически сложно. Результат зависит от гистологических и визуальных особенностей. 

Опухоли матки представляют собой редкие мезенхимальные опухоли, среди которых наиболее распространенными являются лейомиомы, и их варианты обычно встречаются у женщин среднего возраста от 40 до 50 лет.

Различие между лейомиомой и лейомиосаркомой осуществляется с помощью обычных морфологических критериев (митоз, атипия и некроз).

[attention type=red]

В определенных обстоятельствах выраженность этих критериев зависит от гормонального статуса или некоторых методов лечения, поэтому, когда имеются морфологически сомнительные изменения, ставится диагноз опухоли гладких мышц с неопределенным злокачественным потенциалом (STUMP).

[/attention]

В том случае, когда клетки морфологически напоминают строму эндометрия пролиферативной фазы, мезенхимальные новообразования обозначают как ESSs.

Недифференцированные саркомы матки высокой степени (HGUS) в настоящее время включают два типа опухолей: UUS (недиффенцированная) и HGESS (саркома высокой степени). Такие саркомы имеют тенденцию метастазировать гематогенно, чаще всего в легкие, более редко развиваются метастазы в лимфатические узлы.

Саркома матки

Причины и факторы риска сарком матки

Точная причина развития сарком матки неизвестна, но установлены факторы риска заболевания:

  • Прошлое или текущее лечение тамоксифеном при раке молочной железы;
  • Перенесенная лучевая терапия. У некоторых женщин саркома матки развивается через 5-25 лет после лучевой терапии другого рака органов малого таза;
  • Генетика. Увеличивает риск развития саркомы матки наличие аномального гена, который вызывает рак глаза – ретинобластому;
  • Отсутствие беременностей;
  • Возраст женщины – 50-60 лет, хотя саркомы встречаются и у молодых женщин;
  • Ожирение;
  • Расовая принадлежность. У женщин негроидной расы саркомы матки встречаются в два раза чаще, чем у белой или монголоидной.

Симптомы и признаки сарком матки

К наиболее частым клиническим симптомам сарком матки относятся:

  • Аномальное влагалищное кровотечение, не связанное с менструацией.
  • Увеличивающаяся или быстрорастущая матка. 

Гораздо реже женщину беспокоит:

  • тазовая боль;
  • ощущение тяжести в области живота;
  • чувство давления во влагалище;
  • частое мочеиспускание или ощущение переполнения нижнего отдела кишечника.

Учитывая сходство клинической симптоматики, саркомы матки трудно отличить от доброкачественной миомы матки.

Лейомиосаркома часто дает метастазы в легкие. К симптомам метастазов относятся: 

  • одышка;
  • боль в плевру;
  • повышенная частота дыхания;
  • сухой кашель или кашель с мокротой, содержащей примесь крови. 

Особенности диагностики маточных сарком

Симптомы, свидетельствующие о саркоме матки нехарактерны, поэтому гинеколог должен опираться в первую очередь на результаты аппаратной диагностики.

Диагностика начинается с трансвагинального УЗИ и биопсии эндометрия, затем назначается МРТ органов малого таза. Однако, эти исследования имеют ограниченную чувствительность, поэтому эндометриальная стромальная саркома и лейомиосаркома матки часто случайно диагностируются во время гистологического исследования после гистерэктомии или миомэктомии.

Если после хирургического удаления органов диагностируется саркома матки, рекомендуется медицинская визуализация и повторное исследование.

При установленной саркоме матки, скрининг наследственного неполипозного колоректального рака (синдром Линча) обычно не проводится, напротив, такой скрининг необходим и проводится, когда у женщины диагностирован рак эндометрия.

Трудности диагностики сарком матки связаны с тем, что обычные методы визуализации, такие как ультразвук или магнитно-резонансная томография (МРТ), пока не могут точно и надежно провести различие между доброкачественной лейомиомой и злокачественной патологией, хотя прогресс в этом направлении уже достигнут. Поэтому для характеристики опухолей матки и определения наиболее безопасной терапевтической стратегии необходима специальная предоперационная диагностика. 

Для лечения лейомиомы матки были разработаны минимально инвазивные методы, включающие лапароскопическое вмешательство, морцелляцию, миомэктомию и эмболизацию маточной артерии.

Тем не менее предоперационная дифференциация между атипичной лейомиомой и LMS является критической с точки зрения как патологии, так и визуализации, поскольку саркома матки требует специальной хирургической техники для предотвращения распространения.

[attention type=green]

Учитывая высокую распространенность доброкачественной патологии матки, для всех женщин с вероятной доброкачественной лейомиомой необходим скрининг при помощи МРТ-сканирования.

[/attention]

В отличие от рака яичников, для сарком матки нет опухолевых маркеров или анализов крови, позволяющих уточнить диагноз. Однако, существуют определенные клинические признаки, которые должны вызывать подозрение. Например, быстрорастущая миома у женщин в пери- или постменопаузе, что нехарактерно для этого периода.

Для женщин в возрасте 40-50 лет, поскольку именно в этом возрасте наиболее часто развиваются лейомиомы, чрезвычайно важно в целях диагностики доброкачественных опухолей проводить УЗИ исследование матки. 

В возрасте 50-60 лет необходим регулярный контроль за состоянием тела матки. Важно вовремя обнаружить увеличение ее объема и массы, рост установленных опухолей (особенно если есть сомнения по поводу их происхождения). Поскольку различить лейомиому от лейомиосаркомы достаточно трудно, диагноз злокачественной опухоли ставится только после гистопатологии.

Предоперационная диагностика – вариант выявления сарком матки

Если у пациентки имеется большая и неоднородная масса матки, установленная в результате обследования до любого оперативного вмешательства, в таком случае перед плановой операцией следует рассмотреть для определения патологии биопсию.

Предоперационная диагностика необходима для характеристики опухолей матки, чтобы определить наиболее безопасную терапевтическую стратегию. Например, для лечения лейомиомы матки разработаны минимально инвазивные методы, включая лапароскопическое вмешательство, морцелляцию, миомэктомию и эмболизацию маточной артерии.

Предоперационная дифференциация между атипичной лейомиомой и LMS (лейомиосаркомой) является критической с точки зрения как патологии, так и визуализации, поскольку саркома матки требует для предотвращения распространения специальной хирургической техники. 

 Прогноз заболевания

Прогноз сарком матки, как правило, хуже, чем при раке эндометрия аналогичной стадии. Выживаемость обычно плохая, когда рак распространился за пределы матки. 

Гистология не является независимым прогностическим фактором.

По результатам исследований 5-летняя выживаемость составляет:

  • Этап I: 51%;
  • Этап II: 13%;
  • Стадия III: 10%;
  • Стадия IV: 3%.

Чаще всего саркомы матки рецидивируют локально, в брюшную полость или в легкие.

Лечение сарком матки

Хирургическое. Лечение сарком матки заключается в общей абдоминальной гистерэктомии и двусторонней сальпингоофорэктомии, что является стандартом лечения ранней стадии сарком матки. 

Если стоит задача сохранить гормональную функцию яичников, яичники могут быть сохранены у некоторых женщин с лейомиосаркомой матки на ранней стадии.

Полезность лимфаденэктомии у больных с лейомиосаркомой или стромальной саркомы эндометрия – вопрос спорный, терапевтическая ценность неизвестна.

Лучевая терапия. При неоперабельных саркомах рекомендуется лучевая терапия таза с брахитерапией или без нее и/или системная терапия.

Обычно используется адъювантная лучевая терапия, которая, по-видимому, задерживает местный рецидив, но не улучшает общую выживаемость.

Химиотерапия. Химиотерапевтические препараты обычно используются, когда опухоли прогрессируют или рецидивируют. Подбор препаратов зависит от типа саркомы матки. 

Рекомендованные режимы комбинированной химиотерапии:

  • доцетаксел / гемцитабин (предпочтителен при лейомиосаркоме);
  • доксорубицин / ифосфамид;
  • доксорубицин / дакарбазин;
  • гемцитабин / дакарбазин;
  • гемцитабин / винорелбин.

В целом реакция на химиотерапию плохая.

Гормональная терапия. Гормональная терапия используется для пациенток с эндометриальной стромальной саркомой или гормон-рецептор-положительной лейомиосаркомой матки. Часто эффективны прогестины. 

Гормональная терапия включает применение следующих препаратов:

  • медроксипрогестерона ацетат;
  • мегестрол ацетат;
  • ингибиторы ароматазы;
  • агонисты ГнРГ (гонадотропин-рилизинг-гормона).

Иммунотерапия. Иммунотерапия представляет собой область, имеющую значительный интерес для терапии сарком матки, учитывая значительные успехи, наблюдаемые при других типах опухолей, таких как злокачественная меланома и почечно-клеточный рак.

Подведем итоги

В этой сложной группе заболеваний, к которым относятся саркомы матки, решающее значение для результатов лечения имеют раннее распознавание и диагностика.

Частота саркоматозных признаков внутри миомы увеличивается с возрастом, особенно в перименопаузальном состоянии.

Женщинам с быстро увеличивающейся миомой в пост- или перименопаузальном состоянии с другими подозрительными признаками, такими как постменопаузальное кровотечение, настоятельно рекомендуется дифференциальная диагностика и постоянный контроль гинеколога.

ссылкой:

Источник: https://unclinic.ru/sarkoma-matki-redkaja-forma-raka-u-zhenshhin/

Саркомы мягких тканей

Недифференцированная плеоморфная саркома

  • Этиология
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Химиотерапия

Лечение сарком мягких тканей и остеосарком в EMC проводится междисциплинарной командой специалистов, включающей в себя медицинских онкологов, радиологов, хирургов-ортопедов со специализацией в онкологии, патоморфологов и реабилитологов.

План лечения пациента с диагнозом саркома разрабатывается на онкологическом консилиуме.

Врачи Института онкологии EMC специализируются на лечении редких видов онкологических заболеваний с использованием современных методов хирургического лечения, лучевой и химиотерапии. 

Саркомы представляют собой редкую и разнородную группу злокачественных опухолей: менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и около 12% случаев рака у детей. Приблизительно 80% сарком образуются из мягких тканей, остальные – из костной ткани.

Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:

  • гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).
  • липосаркома
  • лейомиосаркома
  • недифференцированная плеоморфная саркома
  • недифференцированная саркома мягких тканей и др.

Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС).

Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС.

Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.

Этиология и патогенез 

Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

К ним относятся:

  • генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)
  • воздействие лучевой терапии или химиотерапии
  • химические канцерогены
  • лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)
  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)

Симптомы сарком мягких тканей 

Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном пространстве.

Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.

[attention type=yellow]

Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.

[/attention]

По данным  Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:

  • Бедро, ягодицы и паховая область – 46%
  • Верхние конечности – 13%
  • Туловище – 18%
  • Забрюшинное пространство – 13%
  • Голова и шея – 9% 

Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.

Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.

 Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы характерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).

Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.

Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.

В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с  использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

Диагностика сарком мягких тканей 

Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение.

При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов.Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно.

Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.

Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции.

Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства.

Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.

Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:

  • Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи  или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства 
  • Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.

Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США. 

Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ.

При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном пространстве.

[attention type=red]

 Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли характеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему. 

[/attention]

В повседневной практике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.

Лечение сарком мягких тканей

В большинстве случаев лечение сарком комбинированное. На выбор метода лечения влияет размер и расположение опухоли, степень злокачественности, а также распространенность процесса.
Хирургия как единственный метод лечения может применяться только в том случае, если опухоль высокодифференцированная и возможно ее радикальное удаление.

Хирургическое лечение сарком мягких тканей

Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей.

У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.

Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е.

рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного  рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

Лучевая терапия сарком мягких тканей

Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.

Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация.

С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

Метастазы саркомы. Химиотерапия

Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких.

 Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.

Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения.

У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии.

И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/sarkomy-myagkih-tkaney

Саркома мягких тканей: лечение и прогноз, как выглядит саркома мягких тканей, симптомы саркомы мягких тканей

Недифференцированная плеоморфная саркома

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы.

Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека.

Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

  • Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
  • Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
  • Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
  • Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
  • Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли.

Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования.

В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

  • Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
  • Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
  • Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
  • Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

  • Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
  • Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
  • Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

  1. Ложе опухоли.
  2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
  3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе.

Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения.

С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

  • Доксорубицин.
  • Этопозид.
  • Винкристин.
  • Ифосфамид.
  • Дакарбазин.
  • Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

  • Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
  • Размеры опухоли.
  • Возможность проведения радикального лечения.
  • Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/sarkoma/sarkoma-myagkih-tkanej

Ваш доктор
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: